Filho mais velho do arquiduque Carlos Luís (irmão dos imperadores Francisco José I da Áustria e Maximiliano do México) e da princesa Maria Anunciata de Bourbon-Duas Sicílias, ele herdou de seu primo, o duque Francisco V de Módena, a chefia da Casa de Áustria-Este, tornando-se pretendente ao trono do extinto ducado quando tinha apenas 12 anos de idade. Em 1889, com a morte do arquiduque Rodolfo, único filho varão de Francisco José I, no chamado Incidente de Mayerling, seu pai tornou-se o primeiro na linha de sucessão ao trono austro-húngaro, mas renunciou aos seus direitos em seu favor.

Sua morte num atentado em Sarajevo, em 28 de junho de 1914, foi um dos estopins da Primeira Guerra Mundial.